Описание
Аминолевулиновая кислота (дельта- или 5-аминолевулиновая кислота, АЛК) образуется из глицина и сукцинил-коэнзима А при участии фермента дельта-аминолевулинсинтетазы и служит предшественником порфиринов в процессе биосинтеза гема (небелковой части белков – гемопротеинов, в том числе гемоглобина, миоглобина, цитохромов и пр.). На следующей ступени этого процесса с участием фермента дегидратазы АЛК из двух молекул АЛК образуется порфобилиноген. Биосинтез гема имеет место во всех ядросодержащих клетках, наиболее интенсивно (до 70-80% от общего количества) – в костном мозге при синтезе гемоглобина, около 15% – в других тканях, преимущественно в печени, для продукции цитохрома P450.
С какой целью выполняют исследование
Определение концентрации аминолевулиновой кислоты в моче используют при подозрении на острые печеночные порфирии (связанную с дефицитом АЛК-дегидратазы, наследственную копропорфирию, вариегатную порфирию).